Sarkoidoza je multisistemska granulomatozna bolest nepoznate etiologije koju karakterizira nakupljanje T-limfocita i fagocita u zahvaćenim organima, te nestanak normalne građe tkiva.
Opis bolesti
Najčešće se javlja u osoba između 20 i 40 godina u Sjevernoj Europi ili kod američkih crnaca. Rizik od razvoja sarkoidoze tijekom života posebno je visok kod muškaraca (1.15%) i žena (1.6%) u Švedskoj, te američkih crnaca (2.4%). Pojedinačni provocirajući faktori ili poremećene obrambene reakcije organizma potaknute vanjskim faktorima mogu biti odgovorni za pojavu bolesti, kao i genetički faktori.
Klinička slika
Bolest može biti bez simptoma, te se otkrije slučajno pri rutinskom rendgenskom pregledu pluća kao infiltracija u plućnom tkivu. Simptomi ovise o zahvaćenosti organa, pa mogu biti lakši ili teži.
Od općih simptoma prisutni su: povišena tjelesna temperatura, gubitak tjelesne težine do anoreksije, te umor. Pluća su najčešće zahvaćeni organ, pa se javlja kašalj i otežano disanje zbog zahvaćenosti plućnog tkiva, a zahvaćeni mogu biti i dišni putevi, što rezultira otežanim protokom zraka. Zahvaćena može biti i nosna sluznica. Koža je zahvaćena u 25% slučajeva i očituje se osipom i potkožnim čvorićima. Zahvaćenost očiju, uveitis, može dovesti do sljepoće. Zahvaćenost srčanog mišića uzrokovat će poremećaje srčanog ritma, provodljivosti, te srčano zatajenje.
Mogu biti zahvaćeni i koštana srž, jetra, slezena, te bubrezi (zbog poremećenog metabolizma kalcija) i središnji živčani sustav. Osim njih mogu biti zahvaćeni mišićno-koštani, reproduktivni, te probavni sustav i žlijezde s vanjskim izlučivanjem. Glavno obolijevanje i smrtnost odnosi se na slabljenje plućne funkcije, dok se na razvoj sljepoće može utjecati primjenom kortikosteroida.
Dijagnostička obrada
Potrebno je uzeti anamnezu i obaviti fizikalni pregled kako bi se isključili drugi uzroci intersticijske plućne bolesti, te također napraviti nalaze krvi, rendgen pluća, elektrokardiogram, te testove plućne funkcije. Biopsija, uzimanje uzorka tkiva, pluća ili drugih zahvaćenih organa je obavezna prije početka liječenja. No nijedan krvni ili tkivni nalaz na osigurava definitivnu dijagnozu.
Prognoza
Oko 10% pacijenata razvije ozbiljni poremećaj očne, plućne ili neke druge organske funkcije, no smrtnost od sarkoidoze je manja od 3%. Fibroza pluća, koja vodi u plućno i srčano zatajenje, najčešći je uzrok smrti.
Liječenje
U velikom broju slučajeva dolazi do spontanog povlačenja bolesti, pa je time odluka o terapiji teža. U svakom slučaju liječenje je potrebno kod napredujuće plućne, očne i srčane bolesti. Osnovno liječenje su kortikosteroidi. Daje se najčešće prednizon kroz 4-6 tjedana uz postupno smanjenje doze tijekom 2-3 mjeseca.